Prof. Paolo Perrini Neurochirurgo
Neurochirurgia tumorale e vascolare
Neurochirurgia Pisa, Pistoia, Massa, Carrara
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Conflitti Neurovascolari
I conflitti neurovascolari includono un insieme di sindromi dovute alla compressione dei nervi cranici, generalmente a livello del loro punto di ingresso nel tronco encefalico (root entry zone o REZ). La REZ corrisponde al punto in cui il rivestimento (mielina) di origine centrale (dagli oligodendrociti) si modifica in mielina periferica (dalle callule di Schwann).
I conflitti neurovascolari includono la nevralgia trigeminale, l'emispasmo faciale, la nevralgia glossofaringea, la vertigine posizionale disabilitante e il torcicollo ad origine dall'XI nervo cranico (nervo accessorio).
Nevralgia Trigeminale
La nevralgia trigeminale o tic doloreux è una delle più frequenti cause di dolore facciale ed interessa le aree innervate dal trigemino che è un nervo deputato alla percezione sensitiva del volto oltre ad esercitare alcune funzioni motorie (come masticare). La sua incidenza è di 4-5 casi nuovi casi per anno ogni 100.000 abitanti. Il trigemino o V nervo cranico origina dal tronco encefalico e come dice il suo nome presenta tre divisioni: il nervo oftalmico (V1), il nervo mascellare (V2) e il nervo mandibolare (V3) che convergono nel ganglio trigeminale. La nevralgia trigeminale nella sua forma tipica è caratterizzata da quattro elementi:
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dolore lancinante o elettrico generalmente in una o più delle tre divisioni del nervo trigemino
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presenza di punti del viso che se stimolati evocano il dolore (trigger points)
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specifici stimoli che inducono la comparsa del dolore (triggers)
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Inzio della sintomatologia improvviso
La nevralgia trigeminale atipica è caratterizzata da assenza di definiti trigger points, dolore intermittente o persistente, intorpidimento del viso e presenza di altre patologie (sclerosi multipla, nevralgia post-erpetica).
La nevralgia trigeminale si manifesta generalmente dopo la quinta decade di vita e può indurre effetti estremamente negativi sull'assetto emotivo del paziente che si trova a vivere periodi di intenso dolore alternati a momenti di paura per il possibile ritorno della sintomatologia.
Nella maggioranza dei pazienti la nevralgia trigeminale è dovuta ad una compressione del nervo da parte di un'arteria cerebellare (conflitto neurovascolare). La compressione cronica dell'arteria induce una perdita del rivestimento mielinico delle fibre sensitive che tendono a sviluppare impulsi spontanei ectopici che si trasmettono alle fibre più piccole scarsamente mielinizzate di tipo nocicettivo. Questo tipo di trasmissione, definita efaptica, determina la trasformazione di stimoli cutanei tattili in sensazioni dolorose.
La compressione del nervo trigemino è generalmente determinata dall'arteria cerebellare superiore. Talora la compressione è determinata dall'arteria cerebellare antero-inferiore o dall'arteria vertebrale.
La sclerosi multipla è la cause di circa il 2% delle nevralgie trigeminali. Il 18% dei pazienti con nevralgia trigeminale bilaterale è effatto da sclerosi multipla.
La diagnosi differenziale deve essere posta con la nevralgia post-erpetica (caratterizzata da dolore continuo, vescicole e distribuzione in V1), con una patologia odontoiatrica, una patologia dell'orbita, l'arterite temporale.
Per la diagnosi di nevralgia trigeminale è necessario eseguire uno studio RM encefalo ad alto campo mirato all'analisi dell'angolo pontocerebellare con sequenze FIESTA. L'esame RM permette di visualizzare il nervo trigemino e l'arteria che ne determina la compressione. In alcuni casi il conflitto è estremamente evidete in quanto il nervo è severamente distorto dall'arteria (immagine a sinistra nella RM a fianco)
La terapia farmacologica della nevralgia trigeminale include principalmente la Carbamazepina e il Gabapentin. Entrambi i farmaci sono utilizzati nella terapia dell'epilessia e riducono la vigilanza. La Carbamazepina può indurre leucopenia e può essere assunta a dosi incrementali sino a 1200 mg, Entrambi i farmaci possono perdere di efficacia nel controllo della nevralgia nel corso del tempo.
Trattamento Chirurgico
(Decompressione Neurovascolare)
Il trattamento risolutivo della nevralgia trigeminale è il trattamento chirurgico che consiste nella decompressione microchirurgica del nervo trigemino liberandolo dall'arteria che ne determina la compressione. L'apertura delle cisterne aracnoidee durante l'intervento consente la fuoriuscita di liquor e quindi la detensione del parenchima cerebellare, permettendo l'esposizione del trigemino senza retrazione di tessuto nervoso. L'arteria in conflitto con il nervo è individuata, separata e allontanata dal nervo (traslocazione dell'arteria) VIDEO 1.
Quando la traslocazione dell'arteria non è possibile (per esempio in caso di perforanti originanti dall'arteria) si ricorre alla sola interposizione di materiale sintetico (Teflon) tra arteria e nervo. VIDEO 2.
L'intervento è sempre indicato come prima opzione nei pazienti di età inferiore a 65 anni o in assenza di patologie rilevanti nei pazienti più anziani. Le percentueli di successo in termini di risoluzione della nevralgia superano il 90% dei casi.
In rari casi la compressione del nervo trigemino non è determinata da un'arteria ma da una vena. La vena implicata nel conflitto è generalmente una vena del complesso petroso superiore. Anche in questa evenienza la RM con mdc e sequenze FIESTA permette di visualizzare il conflitto. L'intervento chirurgico consiste nella separazione della vena dal nervo e nell'interposizione di teflon tra le due strutture. Nel video è mostrata la resezione del tubercolo soprameatale che permette di esporre completamente il trigemino e di mobilizzare la vena. VIDEO 3.
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Trattamento Percutaneo
Il trattamento percutaneo della nevralgia trigeminale è indicato nei pazienti con nevralgia trigeminale atipica, nei pazienti con malattia demielinizzante e in caso di persistenza della sintomatologia dolorosa dopo decompressione neurovascolare.
Il trattamento percutaneo più comunemente utilizzato consiste nella compressione transovale del ganglio di Gasser con palloncino.
In anestesia generale viene inserito un ago lateralmente alla rima buccale sino a raggiungere sotto guida radiologica il forame ovale. A tale livello il palloncino è gonfiato con soluzione radiopaca per 3 minuti in modo da indurre un danno ischemico al ganglio di Gasser. Tale procedura si associa a un grado variabile di ipoestesia a carico dell'emivolto trattato e a risoluzione immediata della sintomatologia algica. La durata dell'effetto del trattamento è variabile e la recidiva della sintomatologia è possibile a distanza di mesi o anni dal trattamento.
Immagini relative a una procedura di compresisone transovale con palloncino. A. Visualizzazione del forame ovale (punta di freccia). B. Sotto guida radiologica (proiezione laterale) l'ago è inserito per via percutanea sino alla giunzione tra rocca petrosa e clivus. C. La proiezione radiologica con fascio incidente parallelo all'ago permette di identificare il forame ovale (punte di freccia). D. Il palloncino è gonfiato con soluzione radiopaca per 3 minuti.
A
C
B
D
La procedura dura circa 15 minuti e necessita di un giorno di ricovero.